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ALSモデルラットのご案内
筋萎縮性側索硬化症ALSは神経・筋疾患のなかでも治療法が極めて乏しく全身の筋萎縮が進行する過酷な疾患であり、神経難病の象徴的疾患とされています。ALSのモデル動物としては変異SOD1遺伝子導入マウスが広く用いられてきましたが、ALSモデルラットの作製により脊髄や脊髄腔に対する治療的なアプローチが可能となりました。
ALSラットは将来的な遺伝子治療を含めた新しい治療法開発のために非常に有用なモデルとなることが期待され、ES細胞やiPS細胞から分化させた運動ニューロンを脊髄へ直接移植する研究にも利用されています。今後、ALSモデルラットとして変異SOD1遺伝子導入ラット(Slc:SD-Tg(SOD1H46R-4))の供給が可能となります。
Rats Expressing Human Cytosolic Copper Zinc SuperoxideDismutase Transgenes with Amyotrophic Lateral Sclerosis Associated Mutations Develop Motor Neuron DiseaseDisease. Makiko Nagai,1 Masashi Aoki,1 Ichiro Miyoshi,2 Masaaki Kato,1 Piera Pasinelli,3 Noriyuki Kasai, 2 Robert H. Brown Jr,3 & Yasuto Itoyama1 Itoyama1.
J Neurosci. 2001 Dec 1;21(23):9246-54. doi: 10.1523/JNEUROSCI.21 23 09246.2001.
